دانستنی هایی درباره بيماري فاويسم

فاويسم (نقص آنزيمG6DP) يك بيماري ارثي است كه توسط كروموزم X منتقل مي‌شود.

به گزارش ايسنا، فاويسم يا كمبود آنزيم G6PD در انسان يك اختلال ژنتيكي است كه بيشتر از 600 ميليون نفر در جهان به آن مبتلا هستند. بيشتر مبتلايان از بيماري خود آگاه نبوده و يا نمي‌دانند چگونه از آن پيشگيري كنند.

پسران از مادر و دختران از يك يا هر دو والدين فاويسم را به ارث مي‌برند. هنگامي كه اين نقيصه در يك كروموزم X وجود داشته باشد، علائم در دختران ملايم‌تر خواهد بود. اما اگر هر دو كروموزم مبتلا باشند، علائمي مانند پسران بروز خواهد كرد. اين آنزيم در تمامي سلول‌هاي بدن وجود داشته و در متابوليسم قندها دخيل است.

عدم وجود يا كمبود اين آنزيم در گلبول قرمز مانع از احيا گلوتاتيون در سلول مي‌شود كه مي‌تواند باعث عدم محافظت گلبول‌هاي قرمز در مقابل استرس‌هاي اكسيداتيو مانند راديكال‌هاي آزاد و عفونت‌ها شود و در نهايت منجر به آسيب ديدگي ديواره گلبول قرمز در مقابل استرس‌هاي اكسيداتيو مانند راديكال‌هاي آزاد و عفونت‌ها شده و در نهايت منجر به آسيب ديدگي ديواره گلبول قرمز مي‌شود. اين آسيب مي‌تواند درجات مختلفي از آنمي هموليتيك را بسته به حساسيت فرد يا شدت مواجهه بوجود آورد. بنابراين شخص مبتلا به فاويسم بايد از مواردي (مانند برخي غذاها، داروها و مواد شيميايي) كه مي‌توانند اين عوارض را بوجود آورند، دوري كند.

علائم و نشانه‌هاي آنمي هموليتيك در انسان

اين علائم مي‌توانند بسته به شخص از ملايم تا شديد باشند. اگر علائم خيلي شديد باشد، انتقال خون هم ضرورت پيدا مي‌كند. تشخيص هموليز ملايم سخت است و علائم مشخصي ندارد و فقط كم خوني ملايم مي‌دهد. در مواردي كه مشكلات زمينه‌اي ديگر مانند بيماري‌هاي قلبي و عروقي، كليوي، چشمي يا كبدي وجود داشته باشد يا در سنين مستعدتر مانند دوران نوزادي، بلوغ و پيري علائم آن مي‌تواند شديدتر باشد. بيماري نهفته مي‌تواند در برخورد با استرس‌هاي اكسيداتيو مانند مواجهه با داروها يا مواد غذايي حساسيت‌زا و يا عفونت‌ها بروز كند.

علائم آنمي هموليتيك شديد

رنگ پريدگي يا زردي پوست، ناخن‌ها و پلك، افزايش ضربان قلب، ضربان غيرطبيعي قلب، ادرار به رنگ تيره، احساس خستگي و كوفتگي، درد پشت يا شكم، تنفس كوتاه، خواب آلودگي و تب از علايم آنمي هموليتيك شديد هستند.

غذاها، گياهان و موادي كه نبايد مصرف شوند

- خانواده نخوديان (لگومينوزه): باقلا، انواع لوبيا، سويا و انواع افزودني‌هاي غذايي كه سويا در آنها وجود دارد. انواع نخود، عدس، گياه خرنوب، كهور و ...

- سولفيت‌ها و غذاهاي شامل آنها: سولفيت‌ها بطور وسيعي در انواع مواد غذايي مصرف مي‌شوند، بنابراين بايد برچسب مواد غذايي را براي بررسي وجود آنها مورد توجه قرار داد.

- منتول و مواد غذايي و فرآورده‌هاي بهداشتي شامل آن: مشكل بتوان خميردندان، آب‌نبات، خوشبوكننده دهان و يا دهان شويه‌هايي را پيدا كرد كه در آن منتول بكار نرفته باشد. بنابراين بايد احتياط لازم را به كار برد. عصاره نعناع طبيعي منع مصرف ندارد.

- رنگ‌هاي خوراكي مصنوعي، حنا، نفتالين و نوشابه‌هاي الكلي نيز منع مصرف دارند.

- اسيد اسكوربيك: در برخي مواد ويتامين‌ها اضافه مي‌شود كه دوز بالاي آن مي‌تواند مشكل ساز باشد.